腊肠体样周围神经病的临床,电生理和病理特点

目的 总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点.方法 收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料.结果 3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例.电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期(DML)均延长.腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多.1例患者肌肉活检示轻微病理改变.结论 腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性. 中国科技核心期刊(ISTIC) 0 3 190-193,Ⅰ 15...

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Bibliographic Details
Main Authors: 姚生, 戚晓昆, 钱海蓉, 刘建国, 李丽萍, 袁云
Other Authors: 北京海军总医院神经内科,北京,100037, 北京大学第一医院神经内科,北京,100034
Format: Journal/Newspaper
Language:Chinese
Published: 中国神经免疫学和神经病学杂志 2008
Subjects:
周围神经
运动神经传导远端潜伏期
腊肠体
DML
Online Access:https://hdl.handle.net/20.500.11897/218732
https://doi.org/10.3969/j.issn.1006-2963.2008.03.011
Description
Summary:目的 总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点.方法 收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料.结果 3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例.电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期(DML)均延长.腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多.1例患者肌肉活检示轻微病理改变.结论 腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性. 中国科技核心期刊(ISTIC) 0 3 190-193,Ⅰ 15

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