| Summary: | Efst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn Próteinútfellingar í lungnablöðrum (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) eru oftast af óþekktum orsökum en meingerð sjúkdómsins er rakin til skertrar átfrumuvirkni í lungnablöðrum sem veldur því að lípóprótein sem líkjast lungnablöðruseyti safnast fyrir í lungnablöðrum og smærri loftvegum.1 Fyrsta tilfellinu var lýst af Rosen og félögum árið 1958.1,2 Algengustu einkenni útfellinganna eru frá lungum, aðallega mæði og hósti. Á lungnamynd og tölvusneiðmyndum sjást dreifðar þéttingar í báðum lungum en greiningin er staðfest með sýnatöku við berkjuspeglun, annaðhvort með vefjasýni eða berkjuskoli og í einstaka tilfellum með opinni sýnatöku. Hér er lýst tilfelli þar sem lungnaskolun í svæfingu reyndist mjög árangursrík. Um er að ræða fyrsta tilfellið sem lýst hefur verið hér á landi. --- Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disease of unknown origin, where an amorphous lipoprotein material accumulates in the alveoli of the lungs. We describe a young male with a four month history of progressive dyspnea, low grade fever, hypoxemia and weight loss. Chest X-ray showed diffuse interstitial and alveolar infiltrates in both lungs. The diagnosis of PAP was confirmed with trans-bronchial lung biopsy. Because of a deteriorating clinical course a whole lung lavage was performed. Under general anesthesia, both lungs were lavaged with warm saline in two different sessions with good results. Two years later the patient is almost free of symptoms and lung function has markedly improved.
|
|---|