| Summary: | Objetivo: descrever a apresentacao clinico-cardiologica de 21 criancas com sindrome de Marfan, sua evolucao temporal, assim como, estimar a incidencia de ectasia anulo-aortica, de prolapso da valvula mural e avaliar a tolerancia e efetividade na diminuicao da frequencia cardiaca com o uso de betabloqueador. Metodos: foram avaliadas sequencialmente 21 criancas submetidas a exame clinico e ecocardiografico seriado durante um ano. No ecocardiograma foi verificada a presenca de prolapso mitral e o diametro da raiz artica, sendo tambem avaliados refluxos valvares mitrais e aorticos concomitantes, assim como o crescimento dos diametros aorticos na vigencia do uso de bloqueadores beta. Em 11 pacientes foi possivel obter duas medidas com um ano de diferenca. Resultados: prolapso mitral foi encontrado em 11 (52 por cento) criancas. Ectasia anulo aortica ocorreu em 16 (76 por cento) pacientes, sendo de grau discreta em 42,8 por cento, moderada em 9,5 por cento e importante em 23,8 por cento. Um destes pacientes foi submetido com sucesso a cirurgia de Bentall DeBono. Uma crianca nao pode receber betabloqueador devido a asma bronquica, nao sendo observados efeitos colaterais significativos nas outras criancas. Conclusoes: todas as criancas permaneceram assintomaticas durante o acompanhamento. Obtivemos uma diminuicao de 13,4 por cento na frequencia cardiaca mediante o emprego de betabloqueadores. A incidencia de prolapso mitral foi de 52,4 por cento, enquanto a de ectasia anulo-aortica foi de 76 por cento, sendo em 23,8 por cento de grau importante, constituindo-se na alteracao mais grave. Mesmo na vigencia de betabloqueador, a raiz aortica mostrou um crescimento de 1,36 mm/ano, ou de 10 por cento do diametro aortico BV UNIFESP: Teses e dissertações
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