腊肠体样周围神经病的临床,电生理和病理特点 - 姚生; 戚晓昆; 钱海蓉; 刘建国; 李丽萍; 袁云 (中国神经免疫学和神经病学杂志, 2008)
目的 总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点.方法 收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料.结果 3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例.电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期(DML)均延长.腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多.1例患者肌肉活检示轻微病理改变.结论 腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性. 中国科技核心期刊(ISTIC) 0 3 190-193,Ⅰ 15