Sjúkdómur Carolis : sjúkratilfelli og yfirlit fræðigreina

• Main Authors: Águst Ingi Águstsson, Nick Cariglia
• Format: Article in Journal/Newspaper
• Language: Icelandic
• Published: Læknafélag Íslands, Læknafélag Reykjavíkur 2007
• Subjects: Krabbamein; LBL12; Caroli Disease; Cholangiocarcinoma; Bile Ducts; Intrahepatic; Tomography; X-Ray Computed; Pancreatitis; Smella; Stuðlar; Iceland
• Online Access: http://hdl.handle.net/2336/14064

Neðst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn View/Open In 1958 Caroli described a rare disease with multifocal, segmental and saccular dilation of the large intrahepatic bile ducts which causes stagnation of bile and formation of bile sludge and stones. This results in recurrent abdominal pain, cholangitis and hepatic abscesses. The diagnosis is confirmed with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) and percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) and the purpose of treatment is to restore normal bile flow. Partial resection of the liver has given good results in patient with localized disease. The prognosis is poor despite drainage of bile and 46% of patients die from sepsis, hepatic abscesses, hepatic failure or portal hypertension. There is more than a hundered fold risk of cholangiocarcinoma. We report a case where a male who had a history of recurrent bouts of abdominal pain and pancreatitis was diagnosed with Caroli's disease. He later developed cholangiocarcinoma. Caroli's disease has not, to our knowledge, been reported in Iceland before. Keywords: Carolis disease, cholangiocarcinoma Correspondance: Agust Ingi Agustsson [e-mail]. Árið 1958 lýsti Caroli sjaldgæfum sjúkdómi með fjölhreiðra, geiraskiptri og skjóðulaga víkkun á stærri gallgöngum í lifur sem stuðlar að stöðnun á galli og myndun gallleðju og gallsteina. Einkenni sjúkdómsins eru endurtekin kviðverkjaköst, gallrásarbólgur og lifrarígerðir. Greiningin er staðfest með afturvirkri gall- og brisrásamyndatöku með holspeglun (ERCP) eða gallrásamyndatöku með ástungu gegnum kviðvegg og lifur (PTC). Meðferðin er fyrst og fremst fólgin í því að koma aftur á eðlilegu gallflæði. Í þeim tilfellum sem sjúkdómurinn er aðeins bundinn við annað lifrarblaðið eða lifrargeira hefur hlutabrottnám lifrar gefið mjög góðan árangur. Horfur eru fremur slæmar þrátt fyrir fráveitu á galli og deyr nær helmingur (46%) úr sýklasótt, lifrarígerð, lifrarbilun eða portæðarháþrýstingi. Meira en hundraðföld ...