Evaluación de la función de los granulocitos en el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes.

El síndrome de hiper-IgE con infecciones recurrentes (SHIEIR) se caracteriza por infecciones de la piel y el aparato respiratorio causadas especialmente por Staphylococcus aureus y algunos hongos, infecciones que se asocian frecuentemente con daño tisular. Para explicar esta evolución clínica se ha...

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Bibliographic Details
Published in:Biomédica
Main Authors: Carlos Julio Montoya, Juan Alvaro López, Paula Andrea Velilla, Claudia Rugeles, Pablo Javier Patiño, Diana María García de Olarte
Format: Article in Journal/Newspaper
Language:English
Spanish
Published: Instituto Nacional de Salud 2003
Subjects:
R
Online Access:https://doi.org/10.7705/biomedica.v23i1.1198
https://doaj.org/article/2c2d90fefc4040b893b70f32cf220697
Description
Summary:El síndrome de hiper-IgE con infecciones recurrentes (SHIEIR) se caracteriza por infecciones de la piel y el aparato respiratorio causadas especialmente por Staphylococcus aureus y algunos hongos, infecciones que se asocian frecuentemente con daño tisular. Para explicar esta evolución clínica se ha documentado en el SHIEIR una deficiencia en la quimiotaxis de las células fagocíticas, pero no se ha evaluado la expresión de las moléculas de adhesión que regulan este fenómeno. Además, a pesar del daño tisular observado en este trastorno, no se ha estudiado la producción de citocinas activadoras de los granulocitos ni la producción de moléculas reactivas derivadas del oxígeno. En seis pacientes con SHIEIR se evaluó la secreción de GM-CSF e IL-5 de las células mononucleares cultivadas con mitógenos y antígenos, la quimiotaxis de los granulocitos inducida por el N-formil-metionil-leucina-fenilalania (FMLP) bajo gel de agarosa, la explosión respiratoria de los granulocitos después de la activación con forbol-miristato-acetato (PMA) determinada por citometría de flujo y la expresión de las moléculas de superficie L-selectina y CD11b en los granulocitos activados con PMA. Además, se determinó la modulación ejercida sobre estas funciones de los granulocitos por el GM-CSF y los sobrenadantes de cultivos. Con respecto a los controles, los pacientes con SHIEIR presentaron una producción normal de GMCSF y un aumento en la secreción basal de IL-5, mientras que no existieron diferencias significativas en la quimiotaxis, la explosión respiratoria y la expresión de L-selectina y CD11b. El GM-CSF recombinante humano no moduló ninguna de las funciones evaluadas en los granulocitos de pacientes con SHIEIR, pero se observó que los sobrenadantes de cultivos de células mononucleares tenían la capacidad de inhibir la quimiotaxis, incrementar la explosión respiratoria y causar la liberación de la L-selectina desde la superficie celular. Los pacientes con SHIEIR estudiados eran asintomáticos en el momento de realizar la investigación ...