КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ В УСЛОВИЯХ ВНЕДРЕНИЯ ЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ПРИМЕРЕ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА – ЮГРЫ ЗА ПЕРИОД 2012–2018 ГГ. : CLINICAL AND EPIDEMIOLOGICAL FEATURES OF CYSTIC FIBROSIS IN CHILDREN DURING NEWBORN SCREENING: THE EXAMPLE OF THE KHANTY-MANSI AUTONOMOUS OKRUG – UGRA IN 2012–2018

• Main Authors: Донников, Максим Юрьевич, Сацук, Наталья Анатольевна, Мещеряков, Виталий Витальевич
• Format: Text
• Language: unknown
• Published: Сургутский государственный университет 2019
• Subjects: khanty; khanty-mansi; Mansi
• Online Access: https://dx.doi.org/10.34822/2304-9448-2019-4-21-28; https://elib.surgu.ru/all/publ/12934

Цель – установить эпидемиологические особенности муковисцидоза у детей и его клинический патомор- фоз в условиях ранней диагностики заболевания на основе внедрения неонатального скрининга за период с 2012 по 2018 год на примере Ханты-Мансийского автономного округа – Югры. Материал и методы. Проведено сплошное когортное ретроспективное сравнительное исследование клинико-лабораторных и функциональных показателей регистра детей, больных муковисцедозом, которым проводился или не проводился неонатальный скрининг в ХМАО – Югре за период 2012–2018 гг. Результаты. Среднемноголетние показатели составили: забо- леваемость – 0,18; распространенность – 3,00; смертность – 0,009 на 100 000 населения; частота рождения детей с муковисцидозом – один случай на 9 025 новорожденных. При внедрении неонатального скрининга муковис- цидоза отмечались ранняя диагностика заболевания уже на первом году жизни, более благоприятное течение муковисцидоза по показателям нутритивного статуса и функционального состояния легких и, как следствие, сни- жение пролонгированных курсов антибактериальных препаратов, бронхолитиков и ингаляционных стероидов. Ключевые слова: муковисцидоз, дети, неонатальный скрининг, клиника, диагностика, лечение. : The aim of the study is to establish the epidemiological features of cystic fibrosis (CF) in children and its clinical pathomorphism in conditions of early disease diagnosis following the newborn screening over a period of 2012–2018 in the Khanty-Mansi Autonomous Okrug – Ugra (KhMAO). Material and methods. A retrospective cohort comparative analysis of CF patients within the regional register of the KhMAO in 2012–2018 is carried out. The comparative study of clinical, laboratory and functional parameters of patients with and without newborn screening is made. Results. The long-term average annual incidence rate is 0.18, the prevalence rate is 3.00, the mortality rate is 0.009 per 100 000 population, the birth rate of children with CF is one per 9 025 newborns. After the newborn screening, an earlier diagnosis of CF during the first year of life and a more favorable clinical course of CF in terms of nutritional status and functional state of the lungs are noted, which required less prolonged courses of antibiotics, bronchodilators and inhaled steroids.